בעיות נשימה והטיפול בהן בחולים עם מחלת ALS
כתבה: דר' דיצה גרוס (MePhD)
מחלת ניוון שרירים בשם טרשת אמיוטרופית צידית (ALS) היא מחלת ניוון שרירים קשה, חשוכת מרפא, התוקפת בגיל בוגר. מחלה זו היא מחלה מתקדמת של המערכת המוטורית. היא מוכרת בארה"ב בשם "לו גריג", ידועה אף בשם "שרקו" ונקראת גם מחלת תאי העצב המוטורים (Motor neuron disease). המחלה פוגעת בתאי המוח ובחוט השדרה, המשפיעים על המסרים שמגיעים לשרירים כולל שרירי הנשימה. כאשר יש ירידה-השריר מתחיל להתנוון. יכולה להיות השפעה על כל שריר, כולל שרירי הנשימה, הדיבור והבליעה. הפגיעה וקצב הפגיעה שונה מחולה לחולה.
ברוב המקרים, תוך זמן קצר (כ- 3 שנים בממוצע), יש ירידה ביכולת הנשימתית וזאת, כתוצאה מירידה בתפקוד שרירי הנשימה. כפי ששרירים סקלטלים אחרים בגוף נפגעים, כך גם שרירים אלו. יש חולים שהפגיעה הנשימתית מתחילה יותר מוקדם, אצל אחרים יותר מאוחר. הפגיעה הנשימתית חמורה בדרך כלל ויכולה להיות גורלית ולכן מחייבת טיפול. הירידה ביכולת הנשימתית נובעת גם מירידה בכוח שרירי הנשימה וגם מירידה באפקטיביות של שרירי הנשימה בשימור נשימה תקינה מחד ועליה בנוקשות בית החזה והריאות מאידך. התוצאה הסופית היא ירידה ביכולת של שרירי הנשימה לעמוד בעומס הנשימתי.
כמו כן, הוכח שהירידה בתפקוד הנשימה מתחיל בלילה, כשהחולים נושמים נשימות קטנות יותר ובמקרים מסוימים גורמת לירידה בחמצון או עליה ברמות דו תחמוצת הפחמן. כל זאת למרות שהריאות עצמן יכולות להיות תקינות לחלוטין.
טיפול נשימתי
שיקום נשימתי הוא גישה טיפולית רב מקצועית, חדשה ויעילה לחולים עם ניוון שרירים בכלל וחולי ALS בפרט. לפי כל הדיווחים, חייבים להיעשות צעדים מקדימים עם החולים ואף תרגול עם החולה בהנשמה בלתי חודרנית וע"י כך אפשר לשמר על איכות החיים לאורך זמן רב יותר. לפי מספר עבודות מחקר שנעשו בשנים האחרונות, תמיכה נשימתית גורמת לשימור תפקודי הריאה ברמות יותר טובות, לאורך זמן רב יותר.
לאור ניסיוני עם מעל ל- 200 חולי ALS שטופלו במרכז הרפואי איכילוב בת"א, הטיפול נשימתי חייב להינתן בשלב מוקדם של המחלה ובמעקב של כפעם בחודש כדי למנוע התדרדרות נשימתית.
התדרדרות נשימתית ללא שליטה מוקדמת יכולה לגרום להתדרדרות נשימתית מהירה ולאשפוז ארוך מאוד. במקרים מסוימים אף אשפוז עד סוף ימי החולה. לעומת זאת, הקפדה על הטיפולים הנשימתיים למיניהם יובילו לשיפור מסוים בהתחלה ולאחר מכן לשמירה על תפקוד סביר לאורך זמן ומניעת אשפוזים.
הטיפול הנשימתי כולל תרגילי נשימה למיניהם, פיזיותרפיה נשימתית ותרגילי בליעה ודיבור. לפעמים יש צורך בתרופות לעזר ולפעמים בתזונה ספציפית. זאת ועוד, שיקום נשימתי כולל תמיכה נשימתית בלתי חודרנית בלילה בעזרת מכשירי הנשמה מתאימים. ניסיון דומה דווח ממרכזים גדולים בקליפורניה ואוהיו בארה"ב. לכן יש חשיבות לחיבור מוקדם לתמיכה נשימתית בלילה משום שהחולה מתרגל יותר טוב למסכה ולמכשיר כאשר אינו מצוי במצוקה נשימתית. מכאן, שחשוב מאוד להתחיל עם הנשמה בלתי חודרנית, דרך מסיכה כאשר יש ירידה ביכולת הנשימתית. מקובל בעולם לעשות זאת כאשר יש ירידה של 20% בתפקוד הנשימתי. ג'ון בך מארה"ב מדווח על מאות רבות של חולים החיים בביתם עם הנשמה לא חודרנית וטיפולים נשימתיים, ללא צורך באשפוז בבית החולים.
לפי דיווחים של חולים ושל מטפלים בחולי ALS, תמיכה נשימתית היא התרופה החשובה ביותר: "הנשמה דרך האף היא בעלת ערך רב בהארכת חיים לאורך זמן. זו "התרופה" הטובה ביותר שקיימת עבור חולי ALS היום". אולם, חשוב מאוד לתת תוכנית נשימתית מוקדמת הכוללת הנשמה בלתי חודרנית לפני ירידה בחמצון או באוורור, המתבטאת בעליה בדו תחמוצת הפחמן.
הנשמה בלתי חודרנית
דרך חשובה למנוע התפתחות אי ספיקה נשימתית מהירה הוא השימוש בהנשמה בלתי חודרנית לחלק מהיממה מוקדם כמה שאפשר. הנשמה נעשית בעזרת מכשיר הנשמה ביתי המופעל ע"י שינוי בנפח או זרימה.
הנשמה דרך Tracheostomy
במידה והחולה לא מצליח להסתדר עם הנשמה בלתי חודרנית, תחול התדרדרות ואז יוחדר צנתר לפה אשר יוחלף בטרכאוסום המוחדר דרך הצוואר. גם כאשר החולה מונשם דרך Tracheostomy הוא יכול להישאר בבית ואינו חייב להשתמש במכשיר ההנשמה כל היום.
חולים אלו יכולים להמשיך לעשות תרגילי נשימה ופיזיותרפיה נשימתית לאורך זמן ומומלץ שיעשו כך.
יכולת שיעול
מכיוון שבמחלה זו גם שרירי הנשיפה נפגעים ולכן יורדת יכולת השיעול ועם הזמן היא נעשית בלתי אפקטיבית. לכן, צריכה להינתן תמיכה בשיעול. לצורך זה יש שתי אפשרויות טיפול:
1. מכשיר שיעול בשם Coughlator (משעל), אשר עושה את פעולת השיעול ואחראי גם על סילוק הפרשות ביעילות רבה. מכשיר זה עובד גם דרך מסיכה וגם דרך צנתר הנשמה. בשנים האחרונות עבודות המחקר מחזקות את חשיבות השימוש במכשיר שיעול כדי למנוע זיהומים בדרכי הנשימה.
2. פיזיותרפיה: החולים זקוקים לפיזיותרפיה נשימתית שכוללת הגמשת בית החזה, שיעול בעזרה, חיזוק מערכת הנשימה וסילוק ליחה.
תרגילי נשימה
חולים אלו צריכים לעשות תרגילי נשימה עם מכשור עזר למטרות הבאות:
1. חיזוק שרירי השאיפה והנשיפה. גם חולים המונשמים חלקית יכולים וצריכים לעשות תרגילים אלו.
2. תרגילים להגדלת נפח הריאה והגמשת בית החזה.
3. חיזוק ולימוד שיעול אקטיבי או אקטיבי ופסיבי.
תזונה
חלק משיקום נשימתי הוא הערכה וטיפול תזונתי נכון. חשיבות רבה יש למצב התזונתי של חולים עם ALS. ירידה במצב התזונתי של החולים ישפיע מייד על ירידה יותר חזקה של תפקוד השרירים מעבר להשפעת המחלה עצמה וכתוצאה מכך תהיה השפעה גם על יכולת הנשימה. חולים בתת תזונה מפתחים אי ספיקה נשימתית יותר מהר.
מכיוון שירידה בתזונה גורמת למערכת חיסונית נמוכה, החולים מפתחים זיהומים ריאתיים מהר יותר. כמו כן, קשה מאוד לגמול אותם מהנשמה מלאכותית. רצוי לתת תזונה מלאה בכמויות קטנות ובתדירות יותר גדולה במשך היום.
פסיכולוגיה/פסיכיאטריה
היות וחולים אלו מתדרדרים מהר מיום האבחנה, הם מפתחים חרדה גדולה. החרדה היא בעיקר עקב הרגשת חנק, כאשר יש יותר ליחה שקשה לסלק. לכן, לא בכל המקרים מומלץ להתחיל לטפל בבעיות אלו ע"י אנשי מקצוע המתמחים בקשיי נשימה אלא יש לנסות להפחית קודם את החרדה, באמצעות טיפול פסיכולוגי או תרופתי.
